Rak watrobowokomórkowy po zabiegu Fontana

Charakterystyka pacjentów. Długotrwałe zaburzenie czynności wątroby jest coraz częściej rozpoznawanym powikłaniem chirurgii korekcyjnej w przypadku złożonej sinicowej wrodzonej wady serca.1 Zgłaszamy cztery przypadki raka wątrobowokomórkowego u pacjentów z wrodzoną wadą serca z fizjologią jednocząsteczkową, która była łagodzona za pomocą procedury Fontana (Tabela 1) .
Okazało się, że pacjentka 1, 32-letnia kobieta z marskościową wątrobą, miała 4 cm raka wątrobowokomórkowego na biopsji. Poddała się chemoembolizacji przezklatkowej i została umieszczona na liście oczekujących na łączny przeszczep serca i wątroby.
Okazało się, że pacjent 2, 24-letni mężczyzna z zakrzepicą żyły wrotnej, wodobrzuszem i niezliczonymi guzami wątrobowymi bilobar, nie miał ani marskości, ani raka wątrobowokomórkowego na ukierunkowanych biopsjach. Trzecia biopsja wykazała dobrze zróżnicowany rak wątrobowokomórkowy. Zmarł na prz erzutowego raka wątrobowokomórkowego.
Pacjent 3, 33-letni mężczyzna z dominującym guzkiem wątroby, miał ustalenia dotyczące obrazowania, które były charakterystyczne dla raka wątrobowokomórkowego. Został umieszczony na liście oczekujących na połączenie transplantacji serca i wątroby i przeszedł radiologiczną operację w innej instytucji. Miał ogromne krwawienie z przewodu pokarmowego z pseudotętniaka wątrobowo-tętniczego, a następnie zmarł.
Pacjentka 4, 42-letnia kobieta z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C, zaawansowanym zwłóknieniem wątroby i dwiema zmianami charakterystycznymi dla raka wątrobowokomórkowego, przeszła pomyślnie chemoembolizację po umieszczeniu na liście oczekujących na łączny przeszczep serca i wątroby.
Pacjenci z wrodzoną wadą serca poddawani procedurze Fontana mogą stanowić nową grupę do badań przesiewowych w kierunku chorób wątroby. U takich pacjentów może być konieczne monitorowa nie pod kątem raka wątrobowokomórkowego, zwłaszcza jeśli poziom alfa-fetoproteiny jest podwyższony.2 U osób w wieku poniżej 25 lat może rozwinąć się marskość około 11 do 15 lat po zabiegu Fontana; Częstość występowania raka od 1,5 do 5,0% rocznie szacuje się na podstawie wcześniejszych badań. Marskość, potencjalny warunek wstępny raka wątrobowokomórkowego, może rozwinąć się z powodu powtarzalnego mechanicznego rozciągania i ściskania (przekrwienie bierne) oraz niedotlenienia tkanki (mała pojemność minutowa serca) powiązanego z krążeniem krwi wywołanym przez procedurę Fontana lub z przewlekłym wzrostem ciśnienia prawego przedsionka.3. interwał przesiewowy w kierunku choroby wątroby jest nieznany.2
Rozpoznanie raka wątrobowokomórkowego u pacjentów z wrodzoną wadą serca jest trudne, ponieważ u takich pacjentów często występują brodawki hiperprzetwujące4. U pacjentów z niewydolnością serca i przecinkiem naczyniowym wewną trzwątrobowym typowy układ wzmagający tętnic wątrobowokomórkowy może nie być oczywisty. Chirurgiczna resekcja raka może być ograniczona przez nadciśnienie wrotne. Terapia lokalnie-regionalna może być ograniczona przez obecność rozruszników serca (ablacja częstotliwości radiowej), przecieki pozawątrobowe (radioembolizacja) i nieprawidłowe unaczynienie (chemoembolizacja). Przeszczepienie wątroby jest ograniczone czynnościami serca (niedotlenienie, nadciśnienie płucne i podwyższone ciśnienie prawego przedsionka). Połączone przeszczepienie serca i wątroby może być wykonalne, ale doświadczenie w takich przypadkach jest ograniczone5. Ponieważ korekcja chirurgiczna u pacjentów z fizjologią jednokomorową znacznie zmniejszyła śmiertelność z dzieciństwa związaną ze złożoną siniczną wrodzoną wadą serca, pilna uwaga i czujność są potrzebne, aby uniknąć podobnego przedwczesnego los we wczesnej dorosłości.
Sumeet K. Asrani, MD
Carole A. Warnes, MD
Patrick S. Kamath, MD
Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, MN
kamath. edu
Formularze ujawnień dostarczone przez autorów są dostępne wraz z pełnym tekstem tego listu na stronie.
5 Referencje1. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, i in. Wytyczne ACC / AHA 2008 dotyczące postępowania z dorosłymi z wrodzonymi wadami serca. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143-e263
Crossref Web of Science Medline
2. Asrani SK, Asrani NS, Freese DK, i in. Wrodzona choroba serca i wątroba. Hepatology 2012; 56: 1160-1169
Crossref Web of Science Medline
3. Kiesewetter CH, Sheron N, Vettukattill JJ, i in. Zmiany wątrobowe w nieudanym krążeniu Fontana. Heart 2007; 93: 579-584
Crossref Web of Science Medline
4. Ghaferi AA, Hutchins GM. Progresja patologii wątroby u pacjentów poddanych zabiegowi Fontana: przewlekłe bierne przekrwienie, marskość serca, gruczolak wątrobowy i rak wątrobowokomórkow y. J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 129: 1348-1352
Crossref Web of Science Medline
5 Raichlin E, Daly RC, Rosen CB, i in. Połączone przeszczepienie serca i wątroby: doświadczenie jednoośrodkowe. Transplantation 2009; 88: 219-225 [podobne: lekarz prywatnie, lekarz urolog, dermatologia estetyczna ]

[więcej w: układ szkieletowy człowieka, who definicja zdrowia, olx ostrowiec sw ]